Choroba Raynauda – zimowe palce trupie białe
Choroba i zespół Raynauda są to zaburzenia naczyniowe, które charakteryzują się nawracającymi epizodami skurczów naczyń krwionośnych, głównie w palcach rąk i stóp. W sytuacji wystąpienia powyższych dochodzi do charakterystycznych zmian koloru skóry od bladości do zaczerwienienia. Towarzyszy temu dyskomfort, ból i drętwienie. Zmiany występują zwykle między 15. a 45. rokiem życia. Objaw Raynauda to jeden z objawów klinicznych chorób układowych, Częstość występowania to około 4% populacji z tendencją do znacznego wzrostu tego odsetka na terenach o chłodnym klimacie. Etiologia choroby nie jest znana.
Choroba Raynauda a Zespół Raynauda
Choroba, pierwotny objaw, to zaburzenie idiopatyczne występujące w sposób samoistny i bez związku z innymi schorzeniami. Ma łagodniejszy przebieg, obejmuje obustronnie symetrycznie palce rąk, rzadziej stóp. Pierwotny objaw dotyczy najczęściej kobiet poniżej czterdziestego roku życia, przebiega łagodnie i nie doprowadza do owrzodzeń czy zmian martwiczych. Z kolei Zespół Raynauda jest objawem wtórnym i towarzyszy innym chorobom, a niekiedy wywoływany jest przez czynniki zewnętrzne. Występuje głównie u osób po trzydziestym roku życia, ma zwykle cięższy przebieg i może występować niesymetrycznie. Zdarza się, że prowadzi do poważnych powikłań. Symptomy, które wskazują na objaw wtórny to wystąpienie pierwszych objawów po trzydziestym roku życia oraz znaczne nasilenie napadów a także uszkodzenia tkanek w wyniku niedokrwienia.
Objawy
Chorobę i Zespół Raynauda charakteryzuje podobny objaw – nadmierny skurcz drobnych naczyń krwionośnych w odpowiedzi na zimno lub stres emocjonalny. Skurcz znacznie ogranicza przepływ krwi do tkanek, co wiąże się z wystąpieniem kolejno zmian w kolorze skóry:
- faza zblednięcia (biała) – kolor skóry, wskutek skurczu tętniczek i niedokrwienia tkanek, zmienia się na kredowobiały
- faza zasinienia (niebieska) – wskutek powstałego zastoju krwi w żyłach i niedotlenieniu tkanek, które się z tym wiąże, skóra staje się koloru sinego. W tej fazie najczęściej pojawia się drętwienie i ból
- faza przekrwienia (czerwona) – po ustąpieniu skurczu naczyń następuje ich rozszerzenie i zaczerwienienie skóry. Towarzyszy temu często pieczenie i mrowienie.
Powyższe występują w związku z nadmierną aktywacją układu współczulnego, zaburzeniami w uwalnianiu neuropeptydów, dysfunkcją śródbłonka naczyniowego i zwiększoną wrażliwością receptorów alfa-adrenergicznych w naczyniach krwionośnych. Zasadniczo występują różnice między objawami choroby i zespoły Raynauda. W chorobie, w przeciwieństwie do zespołu, objawy są symetryczne, zwykle nie obejmują kciuka, a powikłania w postaci owrzodzeń i martwicy raczej nie występują. Napady bólu trwają krócej, zazwyczaj kilkanaście minut, a skóra dobrze reaguje na ocieplenie. Zdarza się, że objaw Raynauda dotyczy innych części ciała niż dłonie i stopy – nosa, uszu, warg, a u kobiet w ciąży i karmiących także brodawek sutkowych.
Przyczyny Zespołu Raynauda
Patogeneza choroby nie jest do końca znana. Zwraca się uwagę na zwiększoną aktywację receptorów α1-adrenergicznych czy też ich nadmierną liczbę w ścianie naczynia krwionośnego. Dodatkowo sugeruje się udział hormonów, neuroprzekaźników oraz mediatorów procesu zapalnego. Badania wskazują na powiązanie poniższych z występowaniem Zespołu Raynauda:
- choroby autoimmunologiczne i układowe, jak twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe
- choroby naczyń – miażdżyca zarostowa kończyn, choroba Buergera (zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń), guzkowe zapalenie tętnic, choroba Takayasu
- choroby hematologiczne – nadpłytkowość pierwotna, krioglobulinemia, szpiczak mnogi, chłoniaki i białaczki
- choroby neurologiczne – zespół cieśni nadgarstka, zespół górnego otworu klatki piersiowej, polineuropatie
- choroby infekcyjne – borelioza, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, HIV, mononukleoza zakaźna
- ekspozycja zawodowa – praca z narzędziami wibracyjnymi, jak np. młoty pneumatyczne, narażenie na niskie temperatury, praca, która wymaga powtarzalnych ruchów palców (np. pianiści albo osoby dużo piszące na klawiaturze)
- leki i substancje – beta-blokery, alkaloidy sporyszu, antykoncepcja, leki immunosupresyjne (np. metotreksat), nikotyna, kofeina, kokaina, amfetamina.
Diagnostyka
Diagnostyka choroby/ zespołu obejmuje szczegółowy wywiad lekarski, ze skupieniem się na podstawowych objawach, czynnikach wyzwalających i chorobach współistniejących. Rozmowa z lekarzem powinna dotyczyć też przyjmowanych leków i historii rodzinnej. Kolejnym krokiem w diagnostyce jest badanie przedmiotowe, podczas którego lekarz ocenia kolor, temperaturę i pulsację w naczyniach palców a także poszukuje objawów chorób, które mogłyby wywoływać zespół Raynauda. Kluczowym badaniem jest kapilaroskopia wału paznokciowego. Kapilaroskopia różnicuje pierwotną i wtórną postać objawu Raynauda. Polega ona na ocenie naczyń kapilarnych wałów paznokciowych pod mikroskopem – poszerzone i kręte kapilary wskazują na zespół Raynauda. W sytuacji, gdy podejrzewa się wtórny zespól Raynauda, wykonuje się badanie krwi, jak np. morfologia, wskaźniki stanu zapalnego (OB i CRP), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), czynnik reumatoidalny (RF), badania hormonów tarczycy. Niekiedy, w celu oceny stanu naczyń krwionośnych, zaleca się wykonanie USG Doppler, arteriografię czy tomografię komputerową. Metoda, która stosowana była dawniej to obserwacja naczyń krwionośnych podczas ekspozycji na zimno, np. przez zanurzenie dłoni w zimnej wodzie.
Leczenie
Leczenie zależy od tego, czy mamy do czynienia z postacią pierwotną czy wtórną. Zaleca się modyfikację stylu życia, jak unikanie ekspozycji na zimno i odpowiednio dostosowany do temperatury ubiór, ograniczenie/ rezygnację z używek, redukcję stresu oraz unikanie leków, które powodują skurcz naczyń. Istnieją zabiegi fizjoterapeutyczne, które mogą poprawić mikrokrążenie i zmniejszyć nasilenie objawów w przypadku choroby (np. ultradźwięki, światłolecznictwo, jonoforeza czy masaże rozgrzewające). Leczenie farmakologiczne w przypadku choroby Raynauda wprowadza się przy nasilonych i uporczywych objawach, w zespole Raynauda z kolei należy skupić się na leczeniu choroby podstawowej. Niektóre z wykorzystywanych leków to blokery kanałów wapniowych, które rozszerzają naczynia krwionośne (np. amlodypina), antagoniści receptorów alfa-adrenergicznych zmniejszające skurcz naczyń (doksazosyna) czy leki przeciwpłytkowe, np. podawany w małych dawkach kwas acetylosalicylowy. W leczeniu cięższych postaci choroby Raynauda stosuje się sildenafil w niewielkich dawkach, zawsze ustalanych z lekarzem. Substancja pomaga rozszerzyć naczynia krwionośne i poprawia przepływ krwi, a co za tym idzie w omawianym schorzeniu wpływa na zmniejszenie ogólnej liczby owrzodzeń. Niekiedy stosuje się maści rozgrzewające z nitrogliceryną, ale wyłącznie z zalecenia lekarza i z dużą ostrożnością. Maści i kremy rozgrzewające dostępne w sprzedaży bez recepty nie wywierają istotnego działania w tej przypadłości, ale mogą nieznacznie pomóc w przypadku napadu. W przypadku wystąpienia objawu Raynauda na brodawkach sutkowych u kobiet w ciąży i karmiących zaleca się ogrzewanie piersi przed karmieniem, unikanie wysychania i wychładzania brodawek, stosowanie ciepłych okładów, zabezpieczanie piersi odpowiednimi kremami z lanoliną, noszenie suchej i ciepłej bielizny i w razie potrzeby, odciąganie pokarmu.
Źródła:
- Bazela- Zadura A., Mazurek-Ciuba M., Objaw Raynauda — nie zawsze choroba reumatologiczna, Forum Reumatol. 2018, tom 4, nr 4, s. 243–247
- Kałużny K., Brola W., Fudala M., Zespół Raynauda w chorobach neurologicznych, Przegląd Medyczny Uniwersytetu Rzeszowskiego i Narodowego Instytutu Leków w Warszawie Rzeszów 2013, 4, s. 536–545
- Puszczewicz M., Objaw Raynauda — problem interdyscyplinarny, Wybrane problemy kliniczne, Forum Medycyny Rodzinnej 2008, tom 2, nr 2, s.121–126
